Le devenir des patients porteurs de forme retardée de maladie de Pompe dépend de la précocité du diagnostic mais le pronostic à long terme reste imparfait.
Les auteurs de cette étude ont étudié l'influence d'un programme d'activité physique sur le devenir musculaire des patients en réalisant deux groupes ; le premier (16 patients) avec un programme de réentrainement à l'activité physique et un groupe contrôle de 13 patients qui n'ont pas réalisé ce programme. Ces patients sont âgés à l'inclusion de 20 à 70 ans et ont été suivis pendant 10 ans. Il n'y avait pas de différence entre les deux groupes au niveau des âges, de la durée depuis le diagnostic de la maladie ou du nombre d'années de traitement par enzymothérapie. Il n'y avait également pas de différence au niveau du pourcentage de patients nécessitant une aide au déplacement (30 %) ou ayant besoin d'une aide ventilatoire (30 %). Au terme des 10 ans, les patients qui avaient bénéficié du programme d'entrainement à l'activité physique avaient une amélioration significative des capacités musculaires, que ce soit au niveau de la force musculaire (globale ou manuelle) ou de l'endurance à l'effort.
Les auteurs concluent à l'importance de l'activité physique, en sus de l'enzymothérapie, dans la prise en charge des patients porteurs de maladie de pompe de forme juvénile ou adulte.
Ce travail me paraît très important, car l'implémentation d'un programme d'activité physique est probablement ce qui manque aujourd'hui à nos patients adultes pour vraiment améliorer leur pronostic à terme.
Commented by: Pr François Feillet
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