La polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) est une neuropathie à médiation immunitaire rare et hétérogène. La pathogenèse de la PDIC est l'interaction complexe de divers mécanismes immunitaires impliquant des voies cellulaires et humorales. Les recommandations de l’European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society ont été rééditées en 2021 et les critères de classification et de diagnostic ont été modifiés. Les traitements comprennent les immunoglobulines, les stéroïdes et la plasmaphérèse, y compris l'induction de la rémission et le traitement d'entretien. Les traitements d’entretien sont souvent nécessaires pendant des années, et les schémas thérapeutiques nécessitent des ajustements minutieux et réguliers.
Dans cette revue de littérature, les nouvelles recommandations incluant les futurs traitements, notamment l'anticorps monoclonal anti-CD20, le bloqueur des récepteurs FcRn et l'inhibiteur de la C1 estérase, sont discutés. Lorsque la PDIC est diagnostiquée et que le traitement est instauré tôt, la réponse initiale est bonne et l’état du patient est plus susceptible de se stabiliser. Aussi, la réponse thérapeutique initiale doit être évaluée très objectivement. Après un traitement suffisant en phase aiguë, un suivi est effectué pendant un certain temps ; si des signes d'aggravation des symptômes sont observés, le traitement utilisé pendant la phase aiguë est immédiatement ajouté et un traitement d'entretien est proposé après stabilisation. Pour le traitement d'entretien, la dose unique, la méthode d'administration et l'intervalle d'administration peuvent être déterminés individuellement comme étant optimaux. Après stabilisation, la quantité de traitement d'entretien et les paramètres d'intervalle de dosage sont progressivement ajustés. Si le traitement ne peut être maintenu avec un seul médicament, une combinaison de plusieurs traitements peut être administrée, cependant, une fois la stabilisation obtenue, la dose du médicament est progressivement réduite.
En conclusion, même si avec ces nouvelles recommandations thérapeutiques, les cliniciens disposent d’un large choix de traitements, des biomarqueurs diagnostiques et thérapeutiques, ainsi que des nouveaux médicaments utiles pour les cas réfractaires sont nécessaires pour un traitement optimal de la PDIC.
Commented by: Dr Emmanuel GROSS
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