La neuropathie motrice multifocale (NMM) est une maladie rare pour laquelle les données épidémiologiques et cliniques sont limitées. Une enquête nationale a été conduite en 2021 pour déterminer la prévalence de la maladie, son incidence, son profil clinique et l'état actuel des traitements délivrés au Japon. Des questionnaires ont été envoyés à tous les services de neurologie et de neurologie pédiatrique au Japon. Un premier questionnaire a été administré pour déterminer le nombre de patients atteints de NMM et l'incidence de cette maladie. Un second questionnaire a été administré pour recueillir des informations cliniques détaillées.
Les recommandations 2010 de l'European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society ont été utilisées comme critères de diagnostic. Le nombre estimé de patients atteints de NMM était de 507. La prévalence estimée était de 0,40/100 000 personnes. Des profils cliniques détaillés étaient disponibles pour 120 patients. Le ratio homme/femme était de 2,3:1 et l'âge médian d'apparition était de 42 ans. La durée médiane de la maladie au moment du diagnostic était de 25 mois. La plupart des patients présentaient une faiblesse musculaire prédominante aux membres supérieurs. Des blocs de conduction nerveuse motrice ont été constatés chez 62% des patients et des résultats positifs aux anticorps IgM anti-GM1 chez 54% des patients. Côté prise en charge, sur 117 patients (98%) ayant reçu des immunoglobulines intraveineuses, 91% ont montré une amélioration clinique. Enfin, au moment de la dernière visite (médiane = 82 mois après le début du traitement), 89 patients (74%) recevaient un traitement d'entretien par immunoglobulines et une légère progression des déficits neurologiques a été observée au cours du suivi.
En conclusion, la plupart des patients atteints de MMN au Japon ont reçu des traitements d'induction et d'entretien par immunoglobulines, semblant supprimer la progression de la maladie à long terme.
Commented by : Dr Emmanuel Gross
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