Tous les patients atteints de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) ne présentent pas de signes de démyélinisation aux études de conduction nerveuse (ECN). Les patients présentant des signes en faveur d'une PDIC - liquide céphalorachidien (LCR), imagerie par résonance magnétique (IRM), échographie ou biopsie nerveuse - mais pas à l'ECN, reçoivent souvent un traitement immunomodulateur.
Aussi, cette étude rétrospective a cherché à évaluer la réponse thérapeutique des patients présentant des signes de PDIC sans signes de démyélinisation à l'ECN. Au total, 232 patients répondant aux critères cliniques de PDIC et ayant été traités par un traitement modificateur de la maladie ont été inclus dans l'analyse. Les patients inclus ne présentaient pas de critères de démyélinisation à l'ECN, mais présentaient des signes en faveur d'une PDIC (LCR, IRM ou échographie). Une réponse positive au traitement était définie comme une amélioration d'au moins un point du mRS (modified Rankin scale) ou une augmentation de 4 points du score MRCSS (Medical Research Council sum score).
Au total, 20 patients répondaient aux critères d'inclusion : 17 des 18 patients (94%) avec une protéinorachie supérieure à 45 mg/dL, 6 des 14 patients (43%) avec un rehaussement de la racine ou du plexus lombo-sacré à l'IRM et 4 des 6 patients (67) avec des nerfs proximaux élargis à l'échographie. AU final, 18 patients ont reçu des immunoglobulines intraveineuses, 10 des corticostéroïdes, une plasmaphérèse et 6 autres des thérapies immunomodulatrices. Enfin, 12 patients ont eu une réponse positive au traitement sur le MRCSS ou le mRS ; la présence d'un rehaussement de la racine ou du plexus lombo-sacré à l'IRM étant associée à une réponse positive au traitement.
En conclusion, un essai de traitement immunomodulateur doit être envisagé chez les patients présentant des caractéristiques cliniques de PDIC en l'absence de preuve de démyélinisation à l'ECN, en particulier en cas de rehaussement de la racine ou du plexus lombo-sacré à l'IRM.
Commented by: Dr Emmanuel GROSS
Comments